1. Dosagem das imunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM eIgE);
2. Dosagem de anticorpo a antígenos vacinais proteicos e polissacarídicos;
3. Hemograma;
4. Contagem de linfócitos T, B, NK e estudo de linfoproliferação, se possível;
5. Avaliação da atividade funcional dos sistemas, especialmente de órgãos com algum comprometimento, tal como os pulmões;
6. Avaliação da função hepática e renal;
7. Estudo genético quando disponível.
1. A infusão de IgIV tem sido recomendada a cada 3-4 semanas, na dose inicial de 400-600 mg/kg, de modo que o nível sérico de IgG permaneça acima de 500 mg/dL em pacientes com agamaglobulinemia.
2. A monitorização dos níveis de IgG deve ser feita em intervalos de três meses até o máximo de seis meses, na dependência dos quadros infecciosos.
3. Exames laboratoriais como leucograma, VHS, PCR são utilizados para detecção de infecção subclínica. Embora se recomende a manutenção do nível de IgG acima de 500 mg/ dL, o mais importante, como já se mencionou, é o controle clínico do paciente.
4. Também é importante a monitorização da função renal e hepática, que deve ser realizada a cada 6 a 12 meses.
Ao indicar o uso da imunoglobulina, o médico deve estar atento a qualquer fator de risco de eventos adversos, tais como uso de contraceptivos orais, tabagismo, presença de infecção aguda e diarréia, entre outros.
Muitas vezes, é necessário hidratar o paciente ou administrar medicação analgésica, antitérmicos ou mesmo corticosteróide antes do início da infusão.
As IDPs Imunodeficiências Primárias estão relacionadas há mais 160 doenças, classificadas de acordo com o defeito do sistema imunológico, que resultam nas infecções, doenças auto imunes e neoplasias. Cerca de 50% das IDPs acometem a imunidade mediada por anticorpos, as nossas defesas.
O uso da Imunoglobulina Humana tornou-se o tratamento padrão para pacientes com deficiência grave de anticorpos, reduzindo o risco de infecções, principalmente redução do número de pneumonias e da progressão da doença pulmonar crônica e suas seqüelas, nenhuma outra forma de tratamento se mostrou tão eficaz no controle dos processos infecciosos como a reposição das imunoglobulinas, pois reduz o número e a gravidade das infecções e hospitalizações, e que isso se traduz em redução da mortalidade e em melhoria da qualidade de vida dos pacientes.
O primeiro paciente reconhecido como acometido por IDP foi descrito por Ogden Bruton em 1952, após a detecção de ausência da fração gama das globulinas em seu soro, o paciente foi tratado com Ig humana por via subcutânea e teve melhora dos quadros infecciosos. Desde então, o uso de Ig tornou-se o tratamento padrão para pacientes com deficiência grave de anticorpos.
As imunoglobulinas humanas podem ser administradas de diversas formas como intravenoso, intramuscular e subcutânea.
As imunoglobulinas humanas para uso intravenoso não são medicamentos genéricos, portanto são hemoderivado extraído do plasma humano de milhares doadores selecionados e fabricado para utilização.