As Imunodeficiências Primárias – também denominadas Imunodeficiências CONGÊNITAS - são patologias provocadas por uma alteração genética que proporciona uma insuficiência na qualidade ou na quantidade de algum dos vários componentes do sistema imunológico.

                                 

Causas - essa alteração genética provoca, na maioria dos casos, uma insuficiência num dos elementos do sistema imunológico. Quando a insuficiência for dos LINFÓCITOS B tem uma produção escassa de um ou vários tipos de anticorpos, denominada hipogamaglobulinemia, ou a total ausência chamada de agamaglobulinemia.

Quando o problema genético for dos LINFÓCITOS T, origina uma alteração nos elementos responsáveis pela resposta imunitária celular, que não conseguem desempenhar algumas das suas diferentes funções.

E existem também alterações do SISTEMA DE COMPLEMENTOS onde algumas anomalias genéticas provocam uma insuficiência na síntese de alguma das proteínas.

Os pacientes com deficiência de produção de ANTICORPOS podem apresentar uma maior predisposição a infecções do trato respiratório causadas por bactérias caracterizam por longos períodos de infecções, com múltiplas reincidências de processos infecciosos desencadeados por micro-organismo resistentes a antibióticos.

Aqueles que apresentam deficiências celulares são predominantemente suscetíveis a infecções por organismos intracelulares. Já os indivíduos que possuem deficiência fagocítica são predispostos a infecções por bactérias, fungos e parasitas e os que apresentam deficiências do complemento possuem suscetibilidade a infecções causadas por bactérias extracelulares.

Tratamento - são feitos de formas diferentes, de acordo com o tipo de problema. A utilização de medicamentos antibióticos, antifúngicos ou antivirais, em alguns casos de forma profilática para evitar as possíveis infecções. Quando é uma insuficiência da produção de anticorpos, deve-se administrar o uso Imunoglobulinas um tratamento que deve ser contínuo para se manter constantemente um nível suficiente de anticorpos que consigam evitar o desenvolvimento das infecções mais comuns. Por último, o principal tratamento de algumas imunodeficiências consiste no transplante de medula óssea, através do qual o organismo da pessoa afetada começa a produzir os elementos imunitários em déficit na maioria dos casos, proporciona a cura total do problema.