Meu nome é Michele dos Santos, sou mãe de Murilo Rodrigues dos Santos, hoje com 18 anos portador da Sindrome genética Ehlers Danlos tipo I Na forma Grave(CID Q79.6), a qual lhe ocasionou várias doenças secundárias a síndrome, entre elas a Imunodeficiência Primária associada com o nome de Hipogamaglobulinemia que é a causa de diversos tipos de infecção, que muitas vezes pode vim a se complicar pois ele não produz defesa contra bactérias, vírus e fungos presentes em todas as partes,

Murilo com 3 dias começou a ter dores noturnas, foi tratado como cólicas, depois vermes, essas “cólicas“ durou até 1 ano e 10 meses quando parei de amamenta-lo, teve infecções leves nesse período geralmente amigdalites, tinha rinite e uma adnóide muito grande, pegava resfriados com facilidade, mas nada que chama-se a atenção dos pediatras, quando o tirei do peito começou nosso pesadelo uma semana após desmama-lo. Murilo começou a ter dores por todo corpo com estalos em seus ossos, estalos que você ouvia alto nas juntas dos pés, da clavícula, pescoço, virilha, (na primeira crise a dor começou em seu pescoço e o barulho dos estalos desceram desde o seu pescoço, coluna até seus pés ele chorava muito essas dores geralmente começavam quando ele começava dormir e sumiam quando eu conseguia desperta-lo totalmente (muitas vezes corri ao pronto socorro e os médicos tiravam sarro da minha cara não acreditavam em mim pois os exames físicos e raios x eram sempre normais e quando chegava lá ele não estava sentindo mais nada, alguns disseram que isso era dor do crescimento, deixei de leva-lo ao pronto socorro e acostumei quase toda noite vê-lo sofrer, muitas vezes eram altas horas da madrugada eu enfiava ele na banheira com agua quente ate ele despertar bem e sumir as dores, começaram também as infecções de repetição de principio amigdalites de repetição e mais adenoide resultavam em apneias importantes durante o sono (chegava a ficar roxo paradas), teve 2 pneumonias com internação, em outubro 2001 foi encaminhado a São Paulo para cirurgia de nariz e garganta com Urgência pois em nossa região esse tipo de cirurgia na época demorava muito a fila de espera era de 4 anos e não dava para esperar (ele não aguentaria essa espera seu quadro já chamava atenção), e então aos 4 anos de idade Murilo operou em São Paulo, no dia que operou ele demorou muito para voltar da anestesia, Murilo teve reação a anestesia geral uma bradicardia precisou ser entubado)como de noite começaram as dores e ele chorava muito foi chamado um médico que ao vê-lo chamou outros médicos, me disseram que dor do crescimento não existe e que iriam encaminha-lo para genética do Hospital São Paulo, 7 dias após a cirurgia teve uma sinusite tratou, 3 dias após final do antibiótico teve um começo de pneumonia tratou em casa mais 3 dias depois do final da medicação outra sinusite, começaram também as infecções de urina de repetição muitas vezes urinava sangue puro, iniciou tratamento com a nefro, (exame de ultrasson e cintilografia confirmou leve hidronefrose, começou a fazer os exames de sangue para imunodeficiência nos quais mostravam todas Iggs baixas, Alergo ela levou o caso pessoalmente a Dra Beatriz mais ou menos na metade de 2002, Dra Beatriz a principio tentou a profilaxia com antibiótico pois achava que poderia ser um hipogama secundário a droga (na época tinha começado tratamento para epilepsia, comprovado por eletro encéfalo e estava em uso de anticonvulsivante, tomou amoxicilina de uso continuo por 2 anos (mesmo assim fazia infecções em geral sinusites e sempre a otorrino tinha que entrar com antibióticos mais potentes e nunca fornecido na rede tipo clavulin, zinat, e as cipros em geral 21 ou 30 dias e voltava a amoxicilina) nessa epóca a neuro chegou a suspender o uso do anticonvulsivante  a pedido de dra bea para ver se era secundário do remédio mas mesmo assim suas iggs não subiam, em agosto de 2004 o Murilo iniciou o uso de imunoglobulina humana (reposição de anticorpos), e suas infecções espaçaram, no inicio de seu tratamento durante esses anos que usa a gama nunca mais teve pneumonia, teve dois quadros de infecção importante de intestino, parte renal estável, as infecções mais frequentes hoje mas ainda assim espaçada é a sinusite que o acompanha até hoje, em 2009 teve mais um internação e descontrole total da epilepsia tive que entrar judicial por causa de um vídeo eletro na época ficou na cama um mês e meio, não tinha condições de fazer nada, ganhei na justiça e o  estado realizou o exame na unipet do HSP mais como ele tinha acabado de sair da internação por crise não suspenderam a medicação que na época tinha sido aumentado dobrado a dose, mesmo assim vídeo eletro veio um pouco alterado iniciou mais uma medicação para epilepsia, fechou diagnóstico linfedema  em membro inferior esquerdo, resultado de 6 meses de uma erisipela sem sintomas comuns desse tipo de infecção. 

Conseguimos separar o carro judicialmente no inicio de 2011 pois o Murilo vivia resfriado, sempre com muitas aftas e sinusite, e desde que separei ele seu quadro infeccioso espaçou muito conseguindo ficar sem a profilaxia de antibióticos só usa quando esta com infecção, um junho de 2009 teve uma reação grave a marca de imunoglobulina humana “Tegeline” (taquicardia, pressão alta, vermelhidão pelo corpo, se debatia muito dores fortes em tudo foi um apuro para a médica e enfermeira conseguir estabilizar ele com remédios para cortar a reação), mesmo tomando dipirona pré infusão para evitar reações pois desde que iniciou o tratamento já tinha apresentado reações leves a duas marcas (tegeline e vigan), resultado outra ordem judicial dessa vez mandado de segurança contra união (passou até por pericia federal para comprovar sua necessidade de que não podia mais utilizar esse tipo de marca), ganhei e hj só toma marcas que pode usar, enfrentávamos quase todos os anos a falta da imunoglobulina(o que me levava ao desespero pois sua vida dependia da proteção dessa medicação, a reposição de anticorpos já que seu organismo não produz para protegê-lo), sempre entre os meses de outubro a fevereiro faltava, em 2007 entramos com ação coletiva federal contra a União, normalizou e começou a faltar de novo em 2011, o Murilo não ficou sem pois eu tinha em casa resultado do mandado de segurança por reação, (foi entrada com outra ação coletiva federal contra união nessa época uma por causa das reações e outro por causa da falta da medicação dessa ação não precisei participar pois já tinha resolvido o problema da marca e tinha a dele na falta de fornecimento aos outros pacientes), Murilo já acompanha semanalmente com fisio e fono a vários anos devido as complicações de sua síndrome genética

medicações de uso continuo que foram sendo introduzidas devido ao seu quadro clinico em evolução continua então usa diferentes de medicação recebidas atraves de ordens judiciais, Trata com os seguintes especialistas: genética, imuno, otorrino, cardio, gastro, neuro, reumato, vascular, dermato, nefro, oftalmo, fisio, fono, nutrição, acupuntura e eu agradeço todos os dias por DEUS ter colocado o Murilo nas mãos de profissionais humanos e competentes a maioria dos profissionais que atendem o Murilo..

O Murilo nunca teve uma vida normal, e até hoje é difícil passar 1 mês sem alguma intercorrência...

Os diagnósticos do Murilo tanto da Síndrome quanto da imunodeficiência demoraram muito foi preciso quase perde-lo aqui na minha região para tomarem a providência de encaminhar o Murilo para São Paulo. Tenho muito orgulho de tê-lo perto de mim... É um rapaz muito doce e especial...

Apesar da Imunodeficiência ser considerada uma doença grave nossos filhos continuam sofrendo por direitos básicos que eles não tem e o que conseguimos é somente judicial.

Por esse motivo Peço aos Senhores um pouco de ATENÇÃO  pois a:

" IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA É UMA DOENÇA RARA E GRAVE E PESSOAS ESTÃO MORRENDO POR CAUSA DELA"

“Se para quem tem somente a IDP é complicado imaginem aos portadores de Síndromes genéticas raras com evolução tamanha, acompanhada de aparecimento de várias outras doenças...

NECESSITAMOS DE AJUDA COM O RECONHECIMENTO DAS IDPS POIS MEU FILHO COMO MUITOS OUTROS PACIENTES PORTADORES DE DOENÇAS GRAVES E RARAS DESCONHECIDAS PELA MAIORIA DOS PROFISSIONAIS DA SAÚDE, GOVERNANTES E POPULAÇÃO EM GERAL, ATÉ MESMO DESCONHECIDA EM MEIO MÉDICO COMO MOSTRA DIVERSAS PESQUISAS MÉDICAS PÚBLICADAS, PASSAM POR DIFICULDADES DE DIAGNÓSTICO CORRETO E TRATAMENTO ADEQUADO E SE ASSIM ACONTECER QUEM SABE ESSES PACIENTES POSSAM ADQUIRIR DIREITOS BÁSICOS PARA CONTINUAR VIVENDO PELO MENOS COM UM MINÍMO DE DIGNIDADE E RESPEITO AO QUAL MUITOS PORTADORES DE DOENÇAS RECONHECIDAS TEM E NOSSOS FILHOS NÃO, A AIDS POR EXEMPLO É UMA IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA A UM VÍRUS (HIV) OS PORTADORES TEM TODOS OS DIREITOS ASSEGURADOS POR LEI E NOSSOS FILHOS QUE NÃO TEM O VIRUS, MAIS TEM A IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA POIS NASCERAM  ASSIM NÃO TEM DIREITO A NADA NEM A VIDA...”

Sem Mais Obrigado

Michele dos Santos

Votorantim, 12 de outubro de 2015

# Eu Luto Pela Imuno